Больные различными формами порфирии есть и в Новосибирске.
Больные различными формами порфирии есть и в Новосибирске. В нашем городе лечением больных порфирией занимается врач–гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетной терапии НГМА Александр Кривошеев.
Насколько распространена эта болезнь? Имеет ли она не наследственные формы? Каков риск заболеть порфирией здоровому человеку и каковы ее ранние признаки? Александр Борисович постарался ответить на все эти вопросы. Итак, пациентов, страдающих этим редким заболеванием, в Новосибирске более 100 человек, все они лечатся амбулаторно в железнодорожной больнице и первой городской клинической больнице. К счастью, все эти люди больны не самыми серьезными формами порфирии: поздняя кожная, манифическая и лагентная порфирии. Современной науке известны также честерная, острая перемежающаяся и вариергадная порфирии. Случай же врожденной порфирии костного мозга в практике доктора Кривошеева был всего один — 12 лет назад. Этот пациент сейчас жив, ему 30 лет, проживает в другом городе, чувствует себя неплохо и даже работает. Порфирия, по словам доктора Кривошеева, чаще всего проявляется у мужчин в возрасте 30 — 40 лет. Такие люди выглядят старше своего возраста, у них так же, как и при врожденной форме порфирии, наблюдается излишнее оволосение, на интенсивные солнечные лучи кожа реагирует высыпанием пузырей, возникновением эрозии. Причины — наследственная предрасположенность и провоцирующие факторы. На эти факторы стоит обратить внимание, так как, по утверждению Александра Кривошеева и его коллег, мужчин с невыявленной ранней стадией порфирии в Новосибирске может быть гораздо больше, чем официальных больных.
Не пей — порфириком станешь...
К числу провоцирующих факторов, вызывающих обострение порфирии, относится перенесенный вирусный гепатит С. Он угнетает ферментативную систему и становится причиной порфирии в 20 — 80% случаев в разных странах мира. В Новосибирске этот показатель — 45%.
Ученые к числу провоцирующих относят и факт употребления алкоголя: 80% всех больных порфирией отметили, что «неравнодушны к спиртному». «Помочь» заболеванию могут и некоторые лекарства: фенобарбитал, антибиотики отдельных групп (тетрациклины, висмутсодержащие препараты), оральные контрацептивы. Также вызвать клинические проявления порфирии может гемодиализ (искусственная почка). У порфирии есть и «любимые» профессии: производство продуктов органической химии, деятельность, связанная с вдыханием паров этилированного бензина, ртути и свинца. Как с сожалением констатирует доктор Александр Кривошеев, многие люди даже не подозревают, что больны порфирией в легкой форме, путая ее проявление с аллергией. Болезнь часто выявляется случайно, при попадании человека в больницу, скажем, с хроническими заболеваниями печени или другими гастроэнтерологическими патологиями. А ведь чем раньше выявить это опасное заболевание, тем больше шансов удержать его в латентной форме, ведь порфирия до сих пор считается неизлечимой. Опасность этого заболевания еще и в том, что оно попутно наносит вред всему организму: в 40 — 50% случаев у больного развиваются различные нарушения сердечной деятельности, в том числе и ишемическая болезнь. Порфирия также вызывает рак печени, диабет (в инсулинозависимой форме).
В каких случаях следует насторожиться
Во–первых, конечно же, в случае перенесенного когда–либо вирусного гепатита С (порфирия может развиваться в течение 10 — 15 лет после гепатита). В случае, если кожа лица стала приобретать не свойственный ей ранее темный оттенок или если летний загар не слабеет в течение всей зимы. И, разумеется, должны насторожить плохое самочувствие в дневное, солнечное время суток, не наблюдавшаяся ранее неадекватная реакция на солнце.
